Definisi Penyakit Addison
Penyakit Addison adalah kelainan endokrin atau hormon
yang terjadi pada semua kelompok umur dan menimpa pria-pria dan wanita-wanita
sama rata. Penyakit dikarakteristikan oleh kehilangan berat badan, kelemahan
otot, kelelahan, tekanan darah rendah, dan
adakalanya penggelapan kulit pada kedua-duanya yaitu bagian-bagian tubuh yang
terbuka dan tidak terbuka.
Bagaimana Terjadinya Penyakit Addison ?
Penyakit
Addison terjadi ketika kelenjar-kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup
hormon kortisol (cortisol) dan, pada beberapa kasus-kasus, hormon aldosterone.
Penyakit juga disebut ketidakcukupan adrenal (adrenal insufficiency), atau hypocortisolism.
Definisi Cortisol
Cortisol
secara normal diproduksi oleh kelenjar-kelenjar adrenal, yang berlokasi tepat
diatas ginjal-ginjal. Ia termasuk suatu kelompok hormon-hormon yang disebut glucocorticoids,
yang mempengaruhi hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Ilmuwan-ilmuwan
berpikir bahwa cortisol kemungkinan mempunyai ratusan efek-efek dalam tubuh.
Pekerjaan Cortisol yang paling penting adalah membantu tubuh merespon pada
stress. Diantara tugas-tugas penting lainnya, cortisol:
- membantu
mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung
- membantu
memperlambat respon peradangan sistim imun
- membantu
menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energi
- membantu
mengatur metabolisme protein-protein, karbohidrat-karbohidrat, dan
lemak-lemak
- membantu
mempertahankan penimbulan dan perasaan kesejahteraan yang pantas
Pengaturan Cortisol
Karena
cortisol adalah begitu penting pada kesehatan, jumlah cortisol yang dihasilkan
oleh adrenal-adrenal diseimbangkan secara tepat/seksama. Seperti banyak
hormon-hormon lain, cortisol diatur oleh hypothalamus dan kelenjar pituitary
dari otak, organ seukuran kacang pada dasar dari otak. Pertama-tama,
hypothalamus mengirim "hormon-hormon yang melepaskan" ke kelenjar
pituitary. Pituitary merespon dengan mengeluarkan hormon-hormon yang mengatur
fungsi pertumubuhan dan tiroid dan adrenal, dan hormon-hormon sex seperti estrogen
dan testosterone. Satu dari fungsi-fungsi utama dari pituitary adalah
untuk mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang menstimulasi
kelenjar-kelenjar adrenal. Ketika adrenal-adrenal menerima signal dari
pituitary dalam bentuk ACTH, mereka merespon dengan menghasilkan cortisol.
Menyempurnakan siklus, cortisol kemudian mengisyaratan pituitary untuk
menurunkan pengeluaran ACTH.
Definisi Aldosterone
Aldosterone
termasuk pada suatu kelompok hormon-hormon yang disebut mineralocorticoids,
juga diproduksi oleh kelenjar-kelenjar adrenal. Ia membantu mempertahankan
tekanan darah dan keseimbangan air dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal
menahan sodium dan mengeluarkan potassium. Ketika produksi aldosterone jatuh
terlalu rendah, ginjal tidak mampu untuk mengatur keseimbangan garam dan air,
menyebabkan volume darah dan tekanan darah jatuh/turun.
Penyebab Penyakit Addison
Kegagalan
untuk memproduksi tingkat-tingkat cortisol yang memadai dapat terjadi untuk
sebab-sebab yang berbeda. Persoalan mungkin disebabkan oleh kelainan dari
kelenjar-kelenjar adrenal mereka sendiri (ketidakcukupan adrenal primer)
atau oleh pengeluaran yang tidak cukup dari ACTH oleh kelenjar pituitary (ketidakcukupan
adrenal sekunder).
Ketidakcukupan Adrenal Primer (Utama)
Penyakit
Addison mempengaruhi kira-kira 1 dalam 100,000 orang-orang. Kebanyakan
kasus-kasus disebabkan oleh kerusakan yang berangsur-angsur dari adrenal
cortex, lapisan luar dari kelenjar-kelenjar adrenal, oleh sistim imun tubuh
sendiri. Kira-kira 70 persen dari kasus-kasus penyakit Addison yang dilaporkan
disebabkan oleh kelainan-kelainan autoimun, dimana sistim imun membuat
antibodi-antibodi yang menyerang jaringan-jaringan atau organ-organ tubuh
sendiri dan secara perlahan merusak/menghancurkan mereka. Ketidakcukupan
adrenal terjadi ketika paling sedikit 90 persen dari adrenal cortex telah
dihancurkan. Sebagai akibatnya, seringkali kedua-duanya hormon-hormon
glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosterone) kekurangan.
Adakalanya hanya kelenjar adrenal yang terpengaruh, seperti pada ketidakcukupan
adrenal idiopatik (idiopathic adrenal insufficiency); adakalanya
kelenjar-kelenjar lain juga terpengaruh, seperti pada sindrom kekurangan
poliendokrin (polyendocrine deficiency syndrome).
Sindrom Kekurangan Poliendokrin
Sindrom
kekurangan poliendokrin dikelompokan kedalam dua bentuk-bentuk yang terpisah,
dirujuk sebagai tipe I dan tipe II.
Tipe I
terjadi pada anak-anak, dan ketidakcukupan adrenal mungkin disertai oleh:
- kelenjar-kelenjar
paratiroid yang kurang aktif
- perkembangan
seksual yang lambat
- anemia
yang parah (pernicious anemia)
- infeksi-infeksi
candida yang kronis
- hepatitis
aktif kronis
- kerontokkan
rambut (dalam kasus-kasus yang sangat jarang)
Tipe II,
seringkali disebut sindrom Schmidt, biasanya menimpa dewasa-dewasa muda.
Ciri-ciri dari tipe II mungkin termasuk:
- suatu
kelenjar tiroid yang kurang aktif
- perkembangan
seksual yang lambat
- diabetes
- vitiligo
- kehilangan
pigmen pada area-area dari kulit
Ilmuwan-ilmuwan
berpikir bahwa sindrom kekurangan poliendokrin diturunkan/diwariskan karena
seringkali lebih dari satu anggota keluarga cenderung mempunyai satu atau lebih
kekurangan-kekurangan endokrin.
Tuberculosis
Tuberculosis
(TB), infeksi yang dapat menghancurkan kelenjar-kelenjar adrenal, bertanggung
jawab untuk kira-kira 20 persen dari kasus-kasus ketidakcukupan adrenal primer
di negara-negara yang telah berkembang. Ketika ketidakcukupan adrenal
diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Thomas Addison pada tahun 1849, TB
ditemukan pada otopsi pada 70 sampai 90 persen dari kasus-kasus. Ketika
perawatan untuk TB telah diperbaiki, bagaimanapun, kejadian ketidakcukupan
adrenal yang disebabkan oleh TB dari kelenjar-kelenjar adrenal telah sangat
berkurang.
Penyebab-Penyebab Lain
Penyebab-penyebab
yang lebih tidak umum dari ketidakcukupan adrenal primer adalah:
- infeksi
kronis, terutama infeksi-infeksi jamur
- sel-se
kanker yang menyebar dari bagian-bagian lain tubuh ke kelenjar-kelenjar
adrenal
- amyloidosis
- pengangkatan
kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi
Ketidakcukupan Adrenal Sekunder
Bentuk
ketidakcukupan adrenal ini adalah jauh lebih umum daripada ketidakcukupan
adrenal primer dan dapat ditelusuri pada kekurangan dari ACTH. Tanpa ACTH untuk
menstimulasi adrenal-adrenal, produksi cortisol dari kelenjar adrenal
jatuh/turun, namun bukan aldosterone. Bentuk sementara dari ketidakcukupan
adrenal sekunder mungkin terjadi ketika seseorang yang telah sedang menerima
hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama secara tiba-tiba
berhenti atau memotong mengkonsumsi obat. Hormon-hormon glucocorticoid, yang
seringkali digunakan untuk merawat penyakit-penyakit peradangan seperti rheumatoid arthritis, asma, atau radang borok usus besar (ulcerative colitis),
menghalangi pelepasan dari kedua-duanya corticotropin-releasing hormone
(CRH) dan ACTH. Secara normal, CRH memerintahkan kelenjar pituitary untuk
melepaskan ACTH. Jika tingkatan-tingkatan CRH levels jatuh/turun, pituitary
tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH, dan adrenal-adrenal kemudian gagal
untuk mengeluarkan tingkat-tingkat cortisol yang cukup.
Penyebab
lain dari ketidakcukupan adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan dari
tumor-tumor yang jinak atau yang tidak bersifat kanker dari kelenjar pituitary
yang memproduksi ACTH (Penyakit Cushing). Pada kasus ini, sumber dari
ACTH secara tiba-tiba diangkat, dan hormon pengganti harus dikonsumsi hingga
produksi ACTH dan cortisol yang normal pulih kembali.
Lebih
jarang, ketidakcukupan adrenal terjadi ketika kelenjar pituitary berkurang
dalam ukurannya atau berhenti memproduksi ACTH. Kejadian-kejadian ini dapat
berakibat dari:
- tumor-tumor
atau infeksi-infeksi dari area
- kehilangan
aliran darah ke pituitary
- radiasi
untuk perawatan tumor-tumor pituitary
- operasi
pengangkatan bagian-bagian dari hypothalamus
- operasi
pengangkatan kelenjar pituitary
Tanda-Tanda dan Gejala-Gejala Penyakit Addison
Gejala-gejala
dari ketidakcukupan adrenal biasanya mulainya secara berangsur-angsur.
Karakteristik-karakteristik dari penyakit adalah:
- kelelahan
yang memburuk kronis
- kelemahan
otot
- kehilangan
nafsu makan
- kehilangan
berat badan
Kira-kira 50
persen dari waktunya, seseorang akan mencatat:
Gejala-gejala
lain termasuk:
- tekanan darah rendah yang
jatuh lebih lanjut ketika berdiri, menyebabkan kepeningan atau membuat
pingsan
- perubahan-perubahan
kulit pada penyakit Addison, dengan area-area dari hyperpigmentation, atau
penggelapan, yang mencakup bagian-bagian tubuh yang tertutup dan tidak
tertutup; penggelapan kulit ini adalah paling terlihat pada luka-luka
parut (scars); lipatan-lipatan kulit; titik-titik penekanan seperti
siku-siku, lutut-lutut, sendi-sendi engsel, dan jari-jari kaki; bibir; dan
selaput-selaput berlendir
Penyakit
Addison dapat menyebabkan sifat lekas marah (mudah terangsang) dan depresi.
Karena kehilangan garam, permintaan untuk makanan-makanan bergaram juga adalah
umum. Hypoglycemia, atau glukosa darah yang rendah, adalah lebih
berat/parah pada anak-anak daripada pada dewasa-dewasa. Pada wanita-wanita,
periode-periode menstrual mungkin menjadi tidak teratur atau berhenti.
Karena
gejala-gejala majunya secara perlahan, mereka umumnya diabaikan hingga kejadian
yang penuh stress seperti penyakit atau kecelakaan menyebabkan mereka menjadi
lebih buruk. Ini disebut krisis addisonian, atau ketidakcukupan adrenal
yang akut. Pada kebanyakan kasus-kasus, gejala-gejala cukup berat sehingga
pasien-pasien mencari perawatan medis sebelum krisis terjadi. Bagaimanapun,
pada kira-kira 25 persen dari pasien-pasien, gejala-gejala pertama kali nampak
selama krisis addisonian.
Gejala-gejala
dari krisis addisonian termasuk:
- nyeri
menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah, perut, atau kaki-kaki
- muntah
dan diare yang berat
- dehidrasi
- tekanan
darah rendah
- kehlangan
kesadaran
Ditinggalkan
tidak dirawat, krisis addisonian dapat menjadi fatal.
Mendiagnosis Penyakit Addison
Pada tingkatan-tingkatan awalnya, ketidakcukupan adrenal dapat
menjadi sulit untuk didiagnose. Peninjauan ulang sejarah medis pasien
berdasarkan pada gejala-gejala, terutama penggelapan kulit, akan menjurus
seorang dokter pada kecurigaan penyakit Addison.
Diagnosis dari penyakit Addison dibuat oleh tes-tes
laboratorium. Tujuan dari tes-tes ini adalah pertama-tama menentukan apakah
tingkatan-tingkatan cortisol adalah tidak cukup dan kemudian menegakkan
penyebabnya. Pemeriksaan-pemeriksaan x-ray dari kelenjar-kelenjar adrenal dan
pituitary juga bermanfaat dalam membantu untuk menegakkan penyebabnya.
Tes
Stimulasi ACTH
Ini adalah tes yang paling spesifik untuk mendiagnose penyakit
Addison. Pada tes ini, cortisol darah, cortisol urin, atau kedua-duanya diukur
sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada
tes ACTH yang disebut pendek atau cepat, pengukuran cortisol dalam darah
diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara intravena. Respon
normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-tingkat cortisol dalam
darah dan urin. Pasien-pasien dengan kedua bentuk dari ketidakcukupan adrenal
merespon secara buruk atau tidak merespon sama sekali.
Tes
Stimulasi CRH
Ketika respon pada tes pendek ACTH adalah abnormal, tes
stimulasi CRH "panjang" diperlukan untuk menentukan penyebab dari
ketidakcukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik disuntikan secara intravena
dan cortisol darah diukur sebelum dan 30, 60, 90, dan 120 menit setelah
suntikan. Pasien-pasien dengan ketidakcukupan adrenal primer mempunyai
ACTH-ACTH yang tinggi namun tidak memproduksi cortisol. Pasien-pasien dengan
ketidakcukupan adrenal sekunder mempunyai respon-respon kekurangan cortisol
namun tidak hadir atau penundaan respon-respon ACTH. Ketidakhadiran
respon-respon ACTH menunjuk pada pituitary sebagai penyebabnya; penundaan
respon ACTH menunjuk pada hypothalamus sebagai penyebabnya.
Pada pasien-pasien yang dicurigai mempunyai krisis addisonian,
dokter harus memulai perawatan segera dengan suntikan-suntikan dari garam,
cairan-cairan, dan hormon-hormon glucocorticoid. Meskipun diagnosis yang dapat
dipercaya adalah tidak mungkin ketika pasien sedang dirawat untuk krisis,
pengukuran-pengukuran cortisol dan ACTH darah selama krisis dan sebelum
glukokortikoid-glukokortikoid (glucocorticoids) diberikan adalah cukup untuk
membuat diagnosis. Sekali krisis terkontrol dan obat-obat telah dihentikan,
dokter akan menunda pengujian yang lebih jauh untuk sampai satu bulan untuk
memperoleh diagnosis yang akurat.
Tes-Tes
lain
Sekali diagnosis dari ketidakcukupan adrenal primer telah
dibuat, pemeriksaan-pemeriksaan x-ray perut mungkin diambil untuk melihat
apakah adrenal-adrenal mempunyai tanda-tanda apa saja dari endapan-endapan
kalsium. Endapan-endapan kalsium mungkin mengindikasikan TB. Tes kulit
tuberculin juga mungkin digunakan.
Jika ketidakcukupan adrenal sekunder adalah penyebabnya,
dokter-dokter mungkin menggunakan alat-alat imaging (pencitraan) yang berbeda
untuk mengungkap ukuran dan bentuk dari kelenjar pituitary. Yang paling umum
adalah CT scan, yang memproduksi rentetan dari gambar-gambar x-ray yang
memberikan gambar (image) potongan melintang dari bagian tubuh. Fungsi dari
pituitary dan kemampuannya untuk memproduksi hormon-hormon lain juga diuji.
Merawat Penyakit Addison
Perawatan penyakit Addison melibatkan penggantian, atau
substitusi, hormon-hormon yang sedang tidak dibuat kelenjar-kelenjar adrenal.
Cortisol digantikan secara oral dengan tablet-tablet hydrocortisone,
glukokortikoid sintetik, yang dikonsumsi sekali atau duakali sehari. Jika
aldosteron juga tak mencukupi, ia digantikan dengan dosis-dosis oral dari
mineralocorticoid yang disebut fludrocortisone acetate (Florinef), yang
dikonsumsi sekali sehari. Pasien-pasien yang menerima terapi penggantian
aldosteron biasanya dinasehati oleh seorang dokter untuk meningkatkan
pemasukkan garam mereka. Karena pasien-pasien dengan ketidakcukupan adrenal
sekunder secara normal mempertahankan produksi aldosteron, mereka tidak
memerlukan terapi penggantian aldosteron. Dosis-dosis dari setiap obat-obat ini
disesuaikan untuk memenuhi keperluan-keperluan dari pasien-pasien perorangan.
Selama krisis addisonian, tekanan darah rendah, glukosa darah
yang rendah, dan tingkatan-tingkatan potassium yang tinggi dapat mengancam
nyawa. Terapi standar melibatkan suntikan-suntikan intravena dari
hydrocortisone, saline (air garam), dan dextrose (gula). Perawatan ini umumnya
membawa perbaikan yang cepat. Ketika pasien-pasien dapat mengkonsumsi
cairan-cairan dan obat-obatan secara oral (mulut), jumlah hydrocortisone
dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. Jika aldosterone tak mencukupi,
terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis-dosis oral dari fludrocortisone
acetate.
Operasi
Pasien-pasien dengan ketidakcukupan adrenal yang kronis yang
memerlukan operasi dengan pembiusan umum dirawat dengan suntikan-suntikan
hydrocortisone dan saline. Suntikan-suntikan mulai pada malam hari sebelum
operasi dan berlanjut hingga pasien-pasien sadar sepenuhnya dan mampu meminum
obat melalui mulut. Dosis disesuaikan hingga dosis pemeliharaan yang diberikan
sebelum operasi tercapai.
Kehamilan
Wanita-wanita dengan ketidakcukupan adrenal primer yang
menjadi hamil dirawat dengan terapi penggantian standar. Jika mual dan muntah
pada awal kehamilan menggangu pengobatan oral, suntikan-suntikan hormon mungkin
diperlukan. Sewaktu melahirkan, perawatan adalah serupa pada yang dari
pasien-pasien yang memerlukan operasi; setelah melahirkan, dosis secara
berangsur-angsur disusutkan/dikurangi dan dosis pemeliharaan yang biasa dari
hydrocortisone dan fludrocortisone acetate melalui mulut dicapai pada kira-kira
10 hari setelah kelahiran bayi.
Pendidikan Pasien
Seseorang yang mempunyai ketidakcukupan adrenal harus selalu
membawa identifikasi yang menyatakan kondisinya dalam suatu kasus darurat.
Kartunya harus menyiagakan personal keadaan darurat tentang keperluan untuk
menyuntikan 100 mg cortisol jika pemegang kartunya ditemukan terluka parah atau
tidak mampu menjawab pertanyaan-pertanyaan. Kartunya harus juga memasukkan nama
dokter dan nomor telefonnya dan nama dan nomor telefon dari saudara terdekatnya
untuk diberitahukan. Ketika bepergian, jarum dan penyemprot (syringe atau
suntikan), dan bentuk cortisol yang dapat disuntikan harus dibawa untuk
keadaan-keadaan darurat. Seseorang dengan penyakit Addison juga harus
mengetahui bagaimana meningkatkan pengobatan selama periode-periode stress atau
infeksi-infeksi saluran pernapasan atas yang ringan. Perhatian medis segera
diperlukan ketika infeksi-infeksi berat, muntah, atau diare terjadi.
Kondisi-kondisi ini dapat mempercepat suatu krisis addisonian. Seorang pasien
yang muntah mungkin memerlukan suntikan-suntikan hydrocortisone.
Orang-orang dengan persoalan-persoalan medis mungkin ingin
memakai gelang atau kalung leher peringatan yang deskriptif (menguraikan) untuk
menyiagakan personal keadaan darurat. Sejumlah perusahaan-perushaan membuat
produk-produk identifikasi medis.
http://www.totalkesehatananda.com/addison2.html
Penyakit Addison (juga dikenal
sebagai kekurangan adrenalin kronik, hipokortisolisme atau hipokortisisme)
adalah penyakit endokrin
langka dimana kelenjar adrenalin memproduksi hormon
steroid yang tidak cukup. Penyakit ini juga dapat terjadi pada anak-anak.
Nama penyakit ini dinamai dari Dr Thomas Addison, dokter Britania
Raya yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini tahun 1855.
http://id.wikipedia.org/wiki/Penyakit_Addison
Pada penyakit Addison, kelenjar
adrenalin kurang aktif, sehingga kekurangan hormon adrenal.
* Penyakit Addison mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun, kanker, infeksi,
atau suatu penyakit lain.
* Orang dengan penyakit Addison merasa lemah, lelah, dan pusing kalau berdiri
sesudah duduk atau berbaring dan mungkin menimbulkan spot pada kulit yang
gelap.
* Dokter mengukur sodium dan kalium pada darah dan mengukur tingkat cortisol
dan corticotropin untuk membuat diagnosa.
* Orang diberi corticosteroids dan cairan.
Penyakit Addison bisa terjadi pada umur berapa pun dan terjadi pada pria maupun
wanita secara berimbang. Pada 70% dari orang dengan penyakit Addison, penyebab
secara persis tidak diketahui, tetapi kelenjar adrenalin yang dipengaruhi oleh
reaksi autoimun pada sistem antibodi menyerang dan menghancurkan kulit luar
adrenal. pada 30% lainnya, kelenjar adrenalin dihancurkan oleh kanker, infeksi
seperti TBC, atau penyakit lain yangterindidentifikasi. pada bayi dan anak,
penyakit Addison mungkin disebabkan oleh kelainan genetik kelenjar adrenalin.
Kekurangan adrenal sekunder adalah masa yang diberikan pada penyakit yang
menyerupai penyakit Addison. Pada penyakit ini, kelenjar adrenalin kurang aktif
karena kelenjar di bawah otak tidak merangsang mereka, bukan karena kelenjar
adrenalin sudah hancur atau dengan cara lain langsung gagal.
Ketika kelenjar adrenalin menjadi kurang aktif, mereka cenderung memproduksi
hormon adrenal dengan jumlah yang tidak cukup sama sekali. Dengan begitu,
penyakit Addison mempengaruhi keseimbangan air, sodium, dan kalium di badan,
serta kemampuan badan untuk menguasai tekanan darah dan bereaksi terhadap
tekanan. Selain itu, kehilangan androgen, seperti dehydroepiandrosterone
(DHEA), mungkin menyebabkan kehilangan rambut di badan wanita. Pada laki-laki,
testosterone dari testes dibuat lebih untuk kehilangan ini. DHEA mungkin
mempunyai efek tambahan yang tidak berhubungan dengan androgen.
Ketika kelenjar adrenalin dihancurkan oleh infeksi atau kanker, medulla adrenal
dan sumber epinephrine hilang. Tetapi, kehilangan ini tidak menyebabkan gejala.
Kekurangan aldosterone secara khusus menyebabkan badan mengeluarkan sodium yang
banyak dan mempertahankan kalium, menyebabkan kadar sodium rendah dan kadar
kalium tinggi di darah. Ginjal tidak dapat menahan air kencing, oleh sebab itu
waktu penderita penyakit Addison minum terlalu banyak air atau kehilangan
terlalu banyak sodium, kadar sodium di darah turun. Ketidakmampuan untuk
menahan air kencing pada akhirnya membuat orang kencing secara berlebihan dan
menjadi dehidrasi. Dehidrasi hebat dan kadar sodium yang rendah mengurangi
volume darah dan bisa menyebabakn shock..
Kekurangan kortikosteroid menyebabkan sensitivitas yang ekstrim pada insulin sehingga
kadar gula darah dapat turun hingga berbahaya (hypoglycemia). Kekurangan
tersebut mencegah badan memproduksi karbohidrat dari protein, melawan infeksi
dengan semestinya, dan mengontrol radang. Otot menjadi lemah, dan jantung pun
bisa menjadi lemah dan tak dapat memompakan darah secara memadai. Kemudian,
tekanan darah mungkin menjadi rendah yang berbahaya.
Orang dengan penyakit Addison tidak dapat menghasilkan kortiksteroid tambahan
sewaktu mereka stressn. Mereka oleh karena itu rentan terhadap gejala dan
komplikasi serius kalau dihadapkan dengan penyakitnya, kepenatan yang berlebih,
luka hebat, pembedahan, atau, mungkin, stress psikologis yang hebat.
Pada penyakit Addison, kelenjar di bawah otak menghasilkan lebih banyak
corticotropin di dalam usaha untuk merangsang kelenjar adrenalin. Corticotropin
juga merangsang produksi melanin, oleh sebab itu kulit dan garis sepanjang
mulut sering terbentuk pigmentasi yang gelap.
GEJALA
Segera sesudah penyakit Addison terjadi, orang merasa lemah, lelah, dan pusing
kalau berdiri sesudah duduk atau berbaring. Masalah ini mungkin berkembang
lambat laun dan tak kentara. Orang dengan penyakit Addison memiliki spot kulit
yang gelap. Kegelapan mungkin nampaknya seperti karena sinar matahari, tetapi
tampak pada kulit yang terpapar matahari secara tidak merata. Orang dengan
kulit gelap pun bisa mengalami pigmentasi yang berlebihan, walaupun perubahan
lebih sukar untuk diketahuii. Bintik-bintik hitam mungkin berkembang di balik
dahi, muka, dan bahu, dan seorang kulit hitam kebiru-biruan pemudaran warna
mungkin terjadi di seputar puting susu, bibir, mulut, dubur, kantung kemaluan,
atau vagina.
kebanyakan orang kehilangan berat badan, menjadi dehidrasi, tidak mempunyai
selera makan, dan berkembang manjadi sakit otot, mual, muntah, dan diare.
Banyak menjadi tidak dapat mentolerir dingin. Kecuali kalau penyakit hebat,
gejala cenderung menjadi nyata hanya selama stress. Periode hypoglycemia,
dengan kecemasan dan sangat kelaparan untuk makanan asin, bisa terjadi,
teristimewa pada anak.
Jika penyakit Addison tidak diobati, nyeri abdominal yang hebat, kelemahan yang
sangat, tekanan darah yang teramat rendah, kegagalan ginjal, dan shock mungkin
terjadi (krisis adrenal). Krisis adrenal sering terjadi jika badan mengalami
tekanan, seperti kecelakaan, luka, pembedahan, atau infeksi hebat. Kematian
dengan cepat mungkin mengikuti.
DIAGNOSA
Karena gejala mungkin mulainya dengan lambat dan tak kentara, dan karena tak
ada satu tes laboratorium yang memberi hasil pasti pada stadium awal, dokter
sering tidak mencurigai penyakit Addison pada awalnya. Kadang-kadang stress
besar membuat gejala lebih nyata dan menimbulkan krisis.
Pemeriksaan darah mungkin memperlihatkan kadar sodium rendah dan kalium tinggi
dan biasanya menunjukkan bahwa ginjal tidak berfungsi dengan baik. Dokter yang
mencurigai penyakit Addisonmengukur kadar cortisol, yang mungkin rendah, dan
kadar corticotropin, yang mungkin tinggi. Tetapi, dokter mungkin perlu
menegaskan diagnosanya dengan mengukur kadar cortisol terlebih dahulu setelah
pemberian satu injeksi corticotropin. Jika kadar cortisol rendah, tes lebih
jauh diperlukan untuk memutuskan jika masalah adalah penyakit Addison atau
kekurangan adrenal sekunder.
PENGOBATAN
Tanpa memperhatikan penyebabnya, penyakit Addison bisa mengancam hidup dan
harus diobati dengan kortikosteroid dan cairan infuse ke dalam pembuluh darah.
Biasanya, pengobatan bisa dimulai dengan hydrocortisone atau prednisone
(kortikosteroid buatan) dengan pemberian oral. Tetapi, orang yang sakitnya parah
perlu diberi cortisol dengan infus atau intramuskuler pada awalnya dan lalu
tablet hydrocortisone. Karena tubuh biasanya menghasilkan cortisol paling
banyak di pagi hari, pemberian hydrocortisone juga sebaiknya diberikan dalam
dosis terbagi, dengan dosis yang paling besar di pagi hari. Hydrocortisone
harus diminum setiap hari sepanjang hidup penderita. Dosis hydrocortisone yang
lebih besar diperlukan kalau tubuh stress, khususnya sakit, dan mungkin perlu
untuk diberikan melalui injeksi jika orang mengalami diare hebat atau muntah.
Kebanyakan orang juga perlu untuk minum tablet fludrocortisone setiap hari
untuk membantu tubuh mengeluarkan secara normal sodium dan kalium. Testosterone
tambahan biasanya tidak diperlukan, walaupun ada beberapa bukti bahwa penggantian
dengan DHEA memperbaiki kualitas kehidupan. Walaupun pengobatan harus dilakukan
seumur hidup, prognosisnya baik.
Pada orang yang menerima dosis besar corticosteroids, seperti prednisone,
fungsi kelenjar adrenalin bisa tertekan. Tekanan ini terjadi karena dosis besar
corticosteroids mencegah hypothalamus dan kelenjar di bawah otak yang
menghasilkan hormon biasanya merangsang fungsi adrenal. Jika orang dengan
tiba-tiba berhenti minum kortikosteroid, badan tidak bisa memulihkan fungsi
adrenal dengan cukup cepat, dan sementara membuat kekurangan adrenal (kondisi
mirip penyakit Addison). Juga, kalau stress terjadi, tubuh tidak dapat
merangsang produksi kortikosteroid tambahan yang diperlukan. Oleh karena itu,
dokter tidak pernah menghentikan penggunaan kortikosteroid secara tiba-tiba
jika orang sudah minum obat lebih dari 2 atau 3 minggu.
Sebaliknya, dokter secara perlahan mengurangi (memperkecil) dosis dalam
beberapa minggu dan kadang-kadang beberapa bulan. Juga, dosis mungkin perlu
ditambahkan pada penderita yang menjadi sakit atau karena hala lain mengalami
stess yang parah sewaktu minum kortikosteroid. Penggunaan kortikosteroid
mungkin perlu dilanjutkan pada orang yang menjadi sakit atau mengalami stress
yang parah dalam beberapa minggu sewaktu dosis kortikosteroid yang diperkecil
atau dihentikan.
Asuhan Keperawatan Addison
1.
Definisi
Penyakit Addison adalah kegagalan korteks adrenal memproduksi
adrenokortikal yang disebabkan oleh atropi primer pada korteks adrenal akibat
autoimmunitas. Tanpa adrenalin, organ tubuh tidak bisa menanggapi stres yang
membuat penderitanya jadi emosi labil dan depresi. Penyakit Addison dapat
menyebabkan sifat lekas marah, emosi meledak-ledak dan depresi karena penderita
kekurangan garam dan menderita kadar gula yang rendah. Penyakit ini terbilang
'gila' karena dapat menyebabkan kematian akibat tekanan emosi yang muncul
tiba-tiba. Penyakit ini belum bisa disembuhkan tapi dapat dikendaikan dengan
obat-obatan. Penyakit Addison disebut juga dengan Polyglandular Addison's.
2.
Etiologi
Penyebab terbanyak (75%) atrofi otoimun dan
idiopatik, penyebab lain: operasi dua keelenjar adrenal atau infeksi kelenjar
adrenal, TB kelenjar adrenal, sekresi ACTH tidak adekuat. Penghentian mendadak
terapi hormon adrenokortika akan menekan respon normal tubuh terhadap stress
dan menggangu mekanisme umpan balik normal. Terapi kortikosteroid selama dua
sampai empat minggu dapat menekan fungsi korteks adrenal.
3.
Anatomi
Fisiologi dan Mekanisme Addison’s disease
a.
Anatomi
Fisiologi
b.
Patofisiologi
Ketika kelenjar adrenalin menjadi kurang
aktif, mereka cenderung memproduksi hormon adrenal dengan jumlah yang tidak
cukup sama sekali. Dengan begitu, penyakit Addison mempengaruhi keseimbangan
air, sodium, dan kalium di badan, serta kemampuan badan untuk menguasai tekanan
darah dan bereaksi terhadap tekanan. Selain itu, kehilangan androgen, seperti
dehydroepiandrosterone (DHEA), mungkin menyebabkan kehilangan rambut di badan
wanita. Pada laki-laki, testosterone dari testes dibuat lebih untuk kehilangan
ini. DHEA mungkin mempunyai efek tambahan yang tidak berhubungan dengan
androgen.
Ketika kelenjar adrenalin dihancurkan oleh infeksi atau kanker, medulla adrenal
dan sumber epinephrine hilang. Tetapi, kehilangan ini tidak menyebabkan gejala.
Kekurangan aldosterone secara khusus menyebabkan badan mengeluarkan sodium yang
banyak dan mempertahankan kalium, menyebabkan kadar sodium rendah dan kadar
kalium tinggi di darah. Ginjal tidak dapat menahan air kencing, oleh sebab itu
waktu penderita penyakit Addison minum terlalu banyak air atau kehilangan
terlalu banyak sodium, kadar sodium di darah turun. Ketidakmampuan untuk
menahan air kencing pada akhirnya membuat orang kencing secara berlebihan dan
menjadi dehidrasi. Dehidrasi hebat dan kadar sodium yang rendah mengurangi
volume darah dan bisa menyebabakn shock..
Kekurangan kortikosteroid menyebabkan sensitivitas yang ekstrim pada insulin sehingga
kadar gula darah dapat turun hingga berbahaya (hypoglycemia). Kekurangan
tersebut mencegah badan memproduksi karbohidrat dari protein, melawan infeksi
dengan semestinya, dan mengontrol radang. Otot menjadi lemah, dan jantung pun
bisa menjadi lemah dan tak dapat memompakan darah secara memadai. Kemudian,
tekanan darah mungkin menjadi rendah yang berbahaya.
Orang dengan penyakit Addison tidak dapat menghasilkan kortiksteroid tambahan
sewaktu mereka stressn. Mereka oleh karena itu rentan terhadap gejala dan
komplikasi serius kalau dihadapkan dengan penyakitnya, kepenatan yang berlebih,
luka hebat, pembedahan, atau, mungkin, stress psikologis yang hebat.
Pada penyakit Addison, kelenjar di bawah otak menghasilkan lebih banyak
corticotropin di dalam usaha untuk merangsang kelenjar adrenalin. Corticotropin
juga merangsang produksi melanin, oleh sebab itu kulit dan garis sepanjang
mulut sering terbentuk pigmentasi yang gelap.
Kerusakan pada korteks adrenal mempengaruhi
insufisiensi kortisol yang menyebabkan hilangnya glukoneogenesis, glikogen hati
menurun yang mengakibatkan hipoglikemia, insufisiensi kortisol mengakibatkan
ACTH dan sehingga merangsang sekresi
melanin meningkat sehingga timbul®MSH hiperpigmentasi. Defisiensi aldosteron
dimanifestasikan dengan peningkatan kehilangan natrium melalui ginjal dan
peningkatan reabsorpsi kalium oleh ginjal kekurangan garam dapat dikaitkan
dengan kekurangan air dan volume. Penurunan volume plasma yang bersirkulasi
akan dikaitkan dengan kekurangan air dan volume mengakibatkan hipotensi
4.
Manifestasi
Klinis
·
Hipotensi – tekanan darah rendah(Pusing)
·
Hiperpigmentasi
·
Hipoglikemia
·
Keringat dingin
·
Gemeter
·
Penurunan kesadaran
·
Mual muntah
·
Kelelahan
·
Dehidrasi
·
Cemas
5.
Pemeriksaan
Diagnostic
·
Inspeksi :
Terdapat hiperpigmentasi pada permukaan esktremitas, mukosa pipi, lidah,
lipatan telapak tangan dan sendi-sendi jari, puting susu, tampak gemetar,
keluar keringat dingin.
·
Laboratorium
Dari tes laboratorium, penderita mengalami penurunan eksresi dari hasil
pemecahan atau metabolit dari kortisol yaitu 17 hidrosikartikoid kadar-kadar
kortisol plasma merah, sedangkan kadar ACTH plasma meningkat.
·
Therapy
Pengobatan penyakit Addison didasarkan pada
tindakan penggantian kortisol.
6.
Komplikasi
a. Syok,
(akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)
b.Kolaps
sirkulasi
c. Dehidrasi
d. Hiperkalemiae
e. Sepsis
f. Ca.
Paru
g.Diabetes
mellitus
7.Pengobatan
Tanpa memperhatikan penyebabnya, penyakit Addison bisa
mengancam hidup dan harus diobati dengan kortikosteroid dan cairan infuse ke
dalam pembuluh darah. Biasanya, pengobatan bisa dimulai dengan hydrocortisone
atau prednisone (kortikosteroid buatan) dengan pemberian oral. Tetapi, orang
yang sakitnya parah perlu diberi cortisol dengan infus atau intramuskuler pada
awalnya dan lalu tablet hydrocortisone. Karena tubuh biasanya menghasilkan
cortisol paling banyak di pagi hari, pemberian hydrocortisone juga sebaiknya
diberikan dalam dosis terbagi, dengan dosis yang paling besar di pagi hari.
Hydrocortisone harus diminum setiap hari sepanjang hidup penderita. Dosis
hydrocortisone yang lebih besar diperlukan kalau tubuh stress, khususnya sakit,
dan mungkin perlu untuk diberikan melalui injeksi jika orang mengalami diare
hebat atau muntah.
Kebanyakan orang juga perlu untuk minum tablet fludrocortisone setiap hari
untuk membantu tubuh mengeluarkan secara normal sodium dan kalium. Testosterone
tambahan biasanya tidak diperlukan, walaupun ada beberapa bukti bahwa
penggantian dengan DHEA memperbaiki kualitas kehidupan. Walaupun pengobatan
harus dilakukan seumur hidup, prognosisnya baik.
Pada orang yang menerima dosis besar corticosteroids, seperti prednisone,
fungsi kelenjar adrenalin bisa tertekan. Tekanan ini terjadi karena dosis besar
corticosteroids mencegah hypothalamus dan kelenjar di bawah otak yang
menghasilkan hormon biasanya merangsang fungsi adrenal. Jika orang dengan
tiba-tiba berhenti minum kortikosteroid, badan tidak bisa memulihkan fungsi
adrenal dengan cukup cepat, dan sementara membuat kekurangan adrenal (kondisi
mirip penyakit Addison). Juga, kalau stress terjadi, tubuh tidak dapat
merangsang produksi kortikosteroid tambahan yang diperlukan. Oleh karena itu,
dokter tidak pernah menghentikan penggunaan kortikosteroid secara tiba-tiba
jika orang sudah minum obat lebih dari 2 atau 3 minggu.
Sebaliknya, dokter secara perlahan mengurangi (memperkecil) dosis dalam
beberapa minggu dan kadang-kadang beberapa bulan. Juga, dosis mungkin perlu
ditambahkan pada penderita yang menjadi sakit atau karena hala lain mengalami
stess yang parah sewaktu minum kortikosteroid. Penggunaan kortikosteroid
mungkin perlu dilanjutkan pada orang yang menjadi sakit atau mengalami stress
yang parah dalam beberapa minggu sewaktu dosis kortikosteroid yang diperkecil
atau dihentikan.
